急性成淋巴細胞性白血病
急性淋巴細胞白血病是造血組織(尤其是骨髓、脾臟和淋巴結)中未分化或低分化淋巴細胞無限增殖引起的惡性血液病。
兒童白血病早期癥狀1，發燒。這是兒童白血病最常見的首發癥狀。由於缺乏正常的白細胞，特別是成熟的粒細胞，機體正常的防禦功能受損，感染可引起發熱。
2、出血。大約壹半以上的孩子伴有不同程度的出血。主要表現為鼻粘膜、口腔、牙齦和皮膚出血，嚴重者內臟和顱內出血往往是患兒死亡的原因。
3、貧血。是最常見的早發癥狀，逐漸加重。孩子面色、皮膚、黏膜蒼白，虛弱無力，食欲不振。
4.肝臟，脾臟和淋巴結腫大。急性淋巴細胞白血病，肝、脾、淋巴結更明顯，慢性粒細胞白血病更明顯。
5、骨關節疼痛和骨骼病變。常見於急性白血病患兒，可以是首發癥狀。
6.白血病細胞浸潤中樞神經系統時可發生腦膜白血病，患兒可出現頭痛、惡心、嘔吐，甚至抽搐、昏迷。
7、血檢數據異常變化，多數患兒有白細胞增多，幾萬到幾十萬，骨髓白細呈明顯增生，可達95%以上。
根據細胞大小分型(FAB，中國標準)
急性成淋巴細胞性白血病
①l 1的早幼粒細胞以小細胞為主，大細胞< 0.25 (25%)。
②L2早幼粒細胞主要為大細胞>:0.25(25%)。
③L3細胞以大為主，細胞質多，深藍色，許多空泡呈蜂窩狀，稱為伯基特型。
根據細胞表型(世衛組織標準)
①前體b-all:細胞形態似L1或L2，免疫表型為b株:CD19，CD22，CD79a，CD10陽性，TdT^+.占全部的80% ~ 85%。
②前體T-ALL:細胞形態似L1或L2，免疫表型為T線:CD3、CD7、CD4、CD8陽性，TDT也可陽性，占ALL的15% ~ 20%。
世衛組織將L3 (BurKitt型)分類為成熟B細胞腫瘤。
臨床表現
急性成淋巴細胞性白血病
各型臨床表現雖然不同，但基本相同。細分如下:1。壹般癥狀除了T-ALL都比較慢。早期常表現為倦怠、無力或易怒、食欲不振、偶有嘔吐。也有壹開始是病毒性上呼吸道感染，或者皮疹，然後虛弱無力等癥狀。骨骼和關節疼痛也是壹種常見癥狀。2.進行性蒼白出現在貧血的早期，特別是在皮膚和口腔粘膜。隨著貧血的加重，運動後會出現氣短、無力等癥狀。由於T-ALL發病急，確診時貧血並不嚴重。
3、發熱壹半以上有發熱，熱型不確定。發熱的主要原因是繼發感染。
4、出血約半數患者有鼻出血、牙齦出血及皮膚紫癜或瘀斑、瘀斑，偶爾顱內出血。出血的原因不僅僅是血小板的質和量異常，還有白血病細胞對血管壁的浸潤性損傷，使通透性增加。T-ALL偶爾會發生DIC，可能是原始T-ALL細胞釋放凝血酶、激酶等物質所致。
5.白血病細胞浸潤器官引起的癥狀約三分之二的患兒有輕度或中度的脾腫大，肝臟輕度腫大、柔軟。淋巴結腫大多為輕度，局限於頸部、頜下、腋窩、腹股溝等處。腹部淋巴結浸潤常主訴腹痛。大約1/4的兒童開始時有骨骼或關節疼痛。
主要癥狀
這是由於白血病細胞滲入骨膜或骨膜下出血所致。
顱內高壓的癥狀可以出現在病程的任何階段，尤其是在那些應用化療而沒有采取有效預防中樞神經系統白血病的患者中。T-ALL在發病初期有中樞神經系統浸潤，這類患兒多合並縱隔淋巴結腫大或胸腺浸潤，出現呼吸困難和咳嗽。
睪丸浸潤可引起無痛性睪丸腫脹。隨著病程的延長，如果不采取有效的預防措施，睪丸白血病的發病率會增加。睪丸白血病平均病程13個月，多發生在骨髓完全緩解時。如果不及時治療，會導致骨髓復發。
輔助檢查
急性成淋巴細胞性白血病
1，血象白細胞的變化是本病的特征。白細胞總數可高於100×109/L或低於1× 109/L。約30%低於5×109/L/L。未成熟淋巴細胞在分類中的比例可能因診斷和分型而異。大部分都在20%以上，有的高達90%。少數患者早期不存在未成熟淋巴細胞，淋巴細胞是白血病的主要類型。
貧血壹般是細胞色素沈著陽性。但在嚴重的情況下，MCV可能會增加，這可能是由於骨髓中的紅細胞生成障礙引起的。網織紅細胞正常或偏低。貧血程度不壹，急性起病患者貧血程度較輕。血小板大多減少，正常範圍25%左右。
2.骨髓檢查是確立診斷和評價療效的重要依據。骨髓增生活躍或極活躍，少數可呈低度增生。分類以原始和幼稚淋巴細胞為主，50%以上甚至90%以上。有些骨髓幾乎完全被白血病細胞占據，紅系和巨核細胞不易見到。
急性淋巴細胞白血病的骨髓影像
3.組織化學染色主要用於研究骨髓細胞的生化特性，有助於區分不同類型的白血病。所有的組織化學特征如下
①過氧化物酶染色和蘇丹黑染色均為陰性；
②糖原染色()~(■)；
(3)酸性磷酸酶(-) ~()，T細胞胞質呈塊狀或顆粒狀，其他亞型為陰性；
急性成淋巴細胞性白血病
④非特異性脂肪酶為陰性，氟化鈉不抑制它。4.其他檢查出血時間延長可能是血小板質量和數量異常所致。白血病細胞浸潤可使凝血酶原和纖維蛋白原減少，從而導致凝血酶原時間延長和出血。肝功能試驗顯示SGOT輕度或中度升高。由於骨髓白血病細胞的破壞，LDH升高。
胸部X線檢查可見5% ~ 15%的患兒可見縱隔腫瘤，為胸腺浸潤或縱隔淋巴結腫大。約50%的長骨切片可見廣泛的骨質變薄，在骨幹幹骺端附近可見密度降低的水平線或條帶，稱為“白血病線”。有時可見骨缺損和骨膜增生。
4.分子生物學檢查:急性淋巴細胞白血病可能存在壹些分子生物學標誌物，與預後和治療方案有關。其中，BCR-ABL最為常見，可見於10-15%的所有患者。這類患者可以嘗試靶向藥物治療。此外，E2A-PBX、BCR-ABL[1-2]等融合基因也可見於兒童ALL，是預後不良的標誌。
診斷和鑒別診斷
急性成淋巴細胞性白血病
典型病例根據病史、血象、骨髓象不難診斷。但有些病例發病初期外周血白細胞數量正常或減少，無幼稚細胞，常被誤診。因此，當遇到壹些可疑病例時，如發熱、貧血、出血、骨痛、肝脾淋巴結腫大等，應在早期提高警惕，並考慮到白血病，及時做骨髓穿刺，以明確診斷。骨髓檢查對診斷很重要，但要註意白血病細胞在體內分布的不均勻性。非典型病例應與下列疾病相鑒別:
1.再生障礙性貧血的出血、貧血、發熱和全血減少與白細胞減少癥相似。但肝、脾、淋巴結無腫大，骨髓未成熟細胞無增多。
2.惡性腫瘤骨轉移，如神經母細胞瘤，可導致全血減少、眼球突出和外周血特殊細胞。但骨髓檢查發現腫瘤細胞多呈成堆或菊花簇排列，尿VMA增高，可發現原發腫瘤。
3.風濕、類風濕性關節炎在發熱、關節痛、貧血、白細胞增多等方面與ALL相似，但肝、脾、淋巴結不腫大，通過骨髓檢查不難區分。
傳染性單核細胞增多癥、肝脾腫大、淋巴結病、白細胞增多癥和異型淋巴細胞，有時容易與ALL混淆。然而，在骨髓檢查中沒有發現血小板減少、早幼粒細胞增加和陽性異凝集反應。
5、傳染性淋巴細胞增多癥，雖然白細胞總數增多，但淋巴細胞增多。但都是成熟的小淋巴細胞，沒有貧血和血小板減少，所以骨髓檢查不難區分。
診斷策略1，骨髓影像:骨髓塗片，細胞化學。
2.免疫分型:根據白血病細胞表面分化抗原的不同，利用單克隆抗體和流式細胞儀可對所有白血病進行診斷和分型。
3.生化檢查:多數患者血清乳酸脫氫酶水平升高，與白血病細胞負荷及預後有關。白血病細胞負荷重的患者血尿酸水平升高，白血病細胞向肝腎的浸潤可引起肝腎功能的相應改變。
4.外周血:大多數患者在確診時都有貧血。外周血塗片主要分類為原始和幼稚淋巴細胞，占65，438+00% ~ 90%，粒細胞和單核細胞減少。但需要註意的是，約有65，438+05%的患者在外周血塗片中找不到原始或幼稚的淋巴細胞，但在骨髓像中可以看到大量的白血病細胞。這是急性淋巴細胞白血病的診斷方法之壹。[3]
款待
急性成淋巴細胞性白血病
近20年來，由於抗白血病新藥的不斷湧現，新的化療方案和治療方法的不斷完善，ALL的預後有了明顯改善。現代治療不是單純的為了得到緩解，而是為了爭取長期生存，最終達到治愈和高質量的生活。
1.聯合化療是白血病治療的核心，自始至終都在進行。其目的是盡可能殺死白血病細胞，消除體內微量殘留白血病細胞，防止形成耐藥性，恢復骨髓造血功能，盡快達到完全緩解，最大限度減少對正常組織的損傷，減少後期治療的後遺癥。
白血病的緩解標準是:
(1)完全緩解(CR)①臨床無貧血、出血、感染及白血病細胞浸潤；②血象血紅蛋白> 90g/L，白細胞正常或下降，且無未成熟細胞，血小板>；100×109/L；③骨髓原始細胞加幼兒期細胞(或未成熟細胞)< 5%，紅細胞系統和巨核細胞系統正常。
(2)部分緩解3項中1或2項，血象和骨髓象未達到完全緩解標準，骨髓象原始細胞和早幼粒細胞
(3)臨床癥狀未解決，血象、骨髓象未達到完全緩解標準，骨髓象中加入原始細胞和未成熟細胞>:20%，包括無效者。
常用抗白血病化療藥物介紹，參見腫瘤概述。這些藥物在白血病治療中的用法、用量、適應癥和副作用請參見《腫瘤常用抗癌藥物簡表》(表33-2)。
設計化療方案時要考慮周期特異性和周期非特異性藥物的聯合，選擇周期特異性藥物時要選擇不同階段的藥物。
扶持性療法
壹旦可以確定急性白血病的診斷，接下來的24-48小時通常為患者進行誘導化療做準備。往往患者的壹般情況越好，對誘導化療的耐受性就越強。以下情況幾乎所有想接受誘導化療的患者都會遇到。1)利尿和糾正電解質平衡:保持適當的尿量是防止細胞解體引起腎功能衰竭的重要手段。2)預防尿酸性腎病。3)正確使用血液制品:許多急性白血病患者伴有骨髓功能障礙，因此必須糾正癥狀性貧血和血小板減少。4)預防和治療發熱和感染。
化療方案
急性成淋巴細胞性白血病
急性淋病的治療分為四個部分:①誘導治療；②鞏固療法；③庇護所預防；④維持並加強治療。正確的診斷和分型是選擇治療方案的基礎。方案要根據每個患者的具體情況來設計，也就是“個體化”。
(1)急性白血病初診時，體內白血病細胞超過1012。本期的目的是快速殺死大量的白血病細胞，在短時間內恢復骨髓正常的造血功能和器官功能。兒童ALL易誘導緩解，單純VP方案(VCR+Pred)可使CR率達到95%左右。但采用弱方案時，體內殘留的白血病細胞較多，容易形成多藥耐藥，容易復發。許多研究證實，治療白血病的關鍵在於早期。因此，主張在治療初期采用強、大劑量、聯合的方案，在短時間內達到CR，最大限度地殺死白血病細胞，減少殘留白血病細胞的數量，防止耐藥的形成。
①標準風險ALL:目前常用的方案有① VCLP: VCR:每次1.5 ~ 2 mg/m2，每周靜脈註射1次，***4次；CTX 600 ~ 800 mg/m2，治療第壹天靜脈註射；Pred 40 ~ 60mg/(m2·d)口服***4周；l-ASP 10000 u/m2，靜脈或肌肉註射，從治療第二或第三周開始，* * * 6 ~ 10次。②VDLP:即用DNR代替CTX，每次30 ~ 40 mg/m2，靜脈註射，連用2天。其他同上。③CODLP(或COALP):即在VCP中加入DNR，每次30 ~ 40 mg/m2，連續2天。
采用上述方案，95%以上的患者可在治療2 ~ 4周後獲得CR。由於開始應用3 ~ 4種藥物，白細胞減少明顯，易並發感染。L-Asp無骨髓抑制作用，建議治療第三周開始使用，效果不錯。
急性成淋巴細胞性白血病
②高危ALL:盡可能使用強化化療，否則即使達到CR，骨髓、中樞神經系統、睪丸的白血病復發率仍然較高。因此，必須使用4 ~ 6種大劑量化療藥物，如大劑量CTX、阿糖胞苷、DNR、MTX、VM26或VP16、IDR等。常用方案有:① Coap:治療後第1、15天靜脈註射CTX 400mg/m2；VCR1.5 ~ 2 mg/m2，每周1次，Ara-c100mg/m2，每12小時1次，肌肉註射或靜脈註射5 ~ 7天，1 3周；Pred 60mg/(m2·d)口服4周。② CODLP: CTX800 ~ 1000mg/m2，治療第壹天靜脈註射；DNR每次30 ~ 40 mg/m2，第2、3天靜脈註射1次。錄像機、Pred用法同上；第三周添加L-ASP 65，438+00天，65，438+00，000 U/(m2·d)。
設計化療方案時要考慮周期特異性和周期非特異性藥物的聯合，選擇周期特異性藥物時要選擇不同階段的藥物。
急性淋巴瘤的治療化療方案分為四個部分:
①誘導療法；
②鞏固療法；
③庇護所預防；
④維持並加強治療。
正確的診斷和分型是選擇治療方案的基礎。方案要根據每個患者的具體情況來設計，也就是“個體化”。
(1)急性白血病初診時，體內白血病細胞超過1012。本期的目的是快速殺死大量的白血病細胞，在短時間內恢復骨髓正常的造血功能和器官功能。兒童ALL易誘導緩解，單純VP方案(VCR+Pred)可使CR率達到95%左右。但采用弱方案時，體內殘留的白血病細胞較多，容易形成多藥耐藥，容易復發。許多研究證實，治療白血病的關鍵在於早期。因此，主張在治療初期采用強、大劑量、聯合的方案，在短時間內達到CR，最大限度地殺死白血病細胞，減少殘留白血病細胞的數量，防止耐藥的形成。
A.申辦全險:目前常用的方案如下
① VCLP: VCR 65438+每次0.5 ~ 2 mg/m2，靜脈註射，每周1次，***4次；CTX 600 ~ 800 mg/m2，治療第壹天靜脈註射；Pred 40 ~ 60mg/(m2·d)口服***4周；l-ASP 10000 u/m2，靜脈或肌肉註射，從治療第二或第三周開始，* * * 6 ~ 10次。
② VDLP:即用DNR代替CTX，每次30 ~ 40 mg/m2，靜脈註射，連用2天。其他同上。
③ CODLP(或COALP):即在VCP中加入DNR，每次30 ~ 40 mg/m2，連續2天。
采用上述方案，95%以上的患者可在治療2 ~ 4周後獲得CR。由於開始應用3 ~ 4種藥物，白細胞減少明顯，易並發感染。L-Asp無骨髓抑制作用，建議治療第三周開始使用，效果不錯。
B.高危ALL:盡可能使用強化化療，否則即使達到CR，骨髓、中樞神經系統、睪丸的白血病復發率仍然較高。因此，必須使用4 ~ 6種大劑量化療藥物，如大劑量CTX、阿糖胞苷、DNR、MTX、VM26或VP16、IDR等。常用的方案有:
① Coap:治療後1和15天靜脈註射CTX 400mg/m2；VCR1.5 ~ 2 mg/m2，每周1次，Ara-c100mg/m2，每12小時1次，肌肉註射或靜脈註射5 ~ 7天，1 3周；Pred 60mg/(m2·d)口服4周。
② CODLP: CTX800 ~ 1000mg/m2，治療第壹天靜脈註射；DNR每次30 ~ 40 mg/m2，第2、3天靜脈註射1次。錄像機，給Pred的
同上；第三周添加L-ASP 65，438+00天，65，438+00，000 U/(m2·d)。
采用以上方案，第二個周末(壹個療程)即可達到CR。如果獲得部分緩解，原方案可用於另壹個療程。如果治療五天後血象沒有明顯改善，或者四周後骨髓沒有達到CR，就要換其他方案，比如VM26+Ara-c或者IDR+ARA-C。
(2)誘導後鞏固治療達到CR後，采用原誘導方案繼續治療2個療程。使用CODP或PODP等強方案者，可給予L-ASP 10000 U/(m2·d)，靜脈註射或肌肉註射10天。或者換成其他方案備用。
(3)掩蔽預防由於血腦屏障的存在，普通劑量的化療藥物難以透過腦膜，達不到有效藥物濃度，因而不能有效殺滅中樞神經系統的白血病細胞，故易發生中樞神經系統白血病(CNSL)。同樣，由於血睪屏障的存在，再加上睪丸組織溫度低、代謝慢，睪丸內的白血病細胞容易形成耐藥性，導致睪丸白血病。隨著白血病生存期的延長，CNSL和睪丸白血病的發病率逐漸增加。如果沒有庇護所預防，大約50%的兒童會發展成CNSL；CR三年內；約有10% ~ 15%的男生患有睪丸白血病，睪丸白血病是白血病復發的重要原因，所以預防收容是白血病治療的重要環節。
中樞神經系統白血病的預防:初診時白細胞>:25×109/L，B-ALL和T-ALL在血小板低的患者中容易發生CNSL。高危組發病率明顯高於標準危組，且發生時間早。在強化化療和高劑量MTX、阿糖胞苷和左旋天冬氨酸的患者中，CNSL的發生率較低。
因為壹些病例在最初診斷時已經侵犯了中樞神經系統，所以應該從治療開始就進行CNSL的預防。常用的預防方法有:
①單純藥物鞘註:鞘註壹般采用MTX、AraC、DXM，根據小兒腦室容積給藥。治療第壹天鞘內註射。CR後，每周鞘內註射壹次，連續註射四次，此後每八周註射壹次，直至停藥。
②腦放療加鞘內註射:即CR後患者接受直線加速器或60Co照射，每周5次，共3周，高危患者總數分別為65，438+0，800 cgy和2000cGy。第壹天進行壹次鞘內註射。放療期間每周壹次，***4次。放療後每3個月壹次。緩解2年後改為4個月壹次。劑量和以前壹樣。
③大劑量MTX、放療和鞘內註射聯合大劑量MTX可同時預防CNSL和睪丸白血病，是應用最廣泛的方法。中劑量MTX(每次500 ~ 1000 mg/m2)效果不佳，目前不使用。鞏固治療完成後，給予大劑量MTX，每次3g/m2，靜脈註射* * * 3個療程，間隔10 ~ 14天。1/10靜脈註射，其余9/10在6小時內靜脈註射。為了防止大劑量MTX的毒性反應，應給予水化和堿化。用量為3000ml/(m2·d)，其中5%碳酸氫鈉80 ~ 100ml/(m2·d)。壹般在註射前3小時，輸註含碳酸氫鈉的液體，堿化尿液，使尿液pH >: 7.0，比重< 1.010。開始用藥後36小時開始四氫葉酸鈣的搶救，每次15mg/m2，肌肉註射1，然後每6小時，即42小時、48小時、54小時、60小時、66小時各壹次，靜脈註射、肌肉註射或口服。靜脈註射MTX後2小時進行鞘內註射，然後每8周註射壹次，直至大劑量MTX後6個月進行腦放療。大劑量MTX和VP同時使用。
因為腦部放療影響孩子的神經系統發育，智力，生長，性腺發育。因此，大多數人不再主張使用這種方法作為預防標準風險患者CNSL的手段。睪丸白血病的預防睪丸白血病的病例大多發生在高危患者。作為預防措施，緩解後必須應用大劑量MTX，用法如上所述。
(4)維持治療和強化治療誘導緩解後，體內殘留白血病細胞約為108 ~ 1010。如果此時停藥，很快就會復發，所以需要繼續維持治療，最大程度的殺滅並最終消滅MRLC。為了防止耐藥，幾種藥物要交替使用。但由於維持治療時間較長，強化療會導致嚴重的骨髓抑制、免疫功能低下和器官損害(如肝功能損害)，因此不應使用累積毒性較高的藥物。為了加強對MRLC的殺傷，需要間歇性重復原來的誘導方案，即“再誘導”或“小強化”，並定期給予沖擊療法，即“強化”療法。
目前有多種維持治療方案。最簡單有效的方法是6MP和10 MTX，MTX是每周20mg/m2，靜脈註射或口服。MP50 ~ 75mg/(m2·d)，口服2周，然後用原誘導方案或COAP加強1周。每月服藥3周，休息壹周。
強化治療的方法差異很大。目前常用的是Ara-C+VM26，即VM26每次150mg/m2，Ara-C每次300mg/m2，* * *兩次，間隔2天。強化治療的間隔壹般為1年內每3個月1次，之後逐漸延長。L-ASP清除MDR效果好，可以在維護階段定期使用。
維持治療應該持續多久，目前還沒有統壹的標準，主要取決於化療方案的設計。壹般是兩年半到三年半。高危患者的病程可適當延長。有報道稱，停藥3年和停藥3年以上的復發率差別不大。
復發的治療1、骨髓復發:骨髓復發的預後與復發的時間有關。持續完全緩解(CCR)3年以上；尤其是停藥後復發患者預後更好，約80%的患者可獲得第二次緩解，約40%的患者可長期存活。如果在治療後18個月內復發，則預後較差。由於多重耐藥(MDR ),很少有機會獲得第二次緩解。即使在緩解後，大多數患者也很快復發。
骨髓復發必須采取更強的再誘導方案，使用二線化療藥物。如美國CCSG協作組對首次復發患者應用VDLP方案，其中DNR為每周25mg/m2，用* * * 4次；L-ASP10000u/m2，每周3次，***12次，可使82%的患者獲得第二次緩解。VM26和阿糖胞苷聯合用藥也能使再緩解率達到87%。
因為骨髓復發後反復化療長期緩解的機會較小，有條件的話還是要做骨髓移植。
2.中樞神經系統復發:半數以上的CNSL患者無明顯癥狀，因此常被忽視，在常規鞘內註射預防CNSL時常被發現。癥狀多為頭痛、嘔吐、乏力、面癱、視力下降和腦膜刺激征，嚴重者可出現偏癱、失語、抽搐和昏迷。
壹般來說，CNSL在緩解期壹年內發生，其長期生存率明顯低於晚期復發。近年來，由於庇護預防的改善，CNSL的發病率已顯著降低。
CNSL的診斷標準是:
①中樞神經系統的癥狀和體征(尤其是顱內壓增高的癥狀和體征)。
②腦脊液改變:壓力升高，> 0.02kPa(200mmH2O)，或>；60滴/分鐘；白細胞計數>；0.01×109/L；塗片中可見白血病細胞；蛋白> 450毫克/升，或潘氏試驗陽性。
③排除其他原因引起的中樞神經系統或腦脊液的類似改變。
CNSL的治療方法並不統壹，壹般的方法有:
①聯合鞘內註射:即MTX、阿糖胞苷、DXM三重鞘內註射，劑量同預防。第壹周每兩天鞘內註射1次，第二周每周註射兩次，直至兩次腦脊液正常，改為每六周、2周、3周、6周註射1次，然後每六至八周註射1次，直至停止化療。或者開始每2天鞘內註射壹次，直到CSF正常，然後改為每4 ~ 6周1次。
②放療:對於復發性CNSL患者，鞘內註射CSF正常後，給予腦18 ~ 26Gy，3周內完成，第4周給予脊髓10 ~ 18~26Gy。
③腦室內化療:顱內植入Ommaya儲液器，直接向側腦室註射藥物，使藥物均勻分布於整個蛛網膜下腔，可減少反復腰穿。但是很危險，導管位置不容易固定，有感染的風險。
③單純睪丸復發多見於緩解2年後，停藥後更常見。所以睪丸的檢查不能放松。臨床上沒有自覺癥狀，只有硬腫癥。剛開始多是壹側腫脹，如果不治療，也可以擴散到對側。睪丸白血病的治療主要是睪丸放療。當壹個睪丸復發時，另壹個睪丸應該進行活檢。如果只有壹側浸潤，患側接受放射治療。由於睪丸活檢往往不能反映整個睪丸，主張雙側睪丸同時進行放射治療，總量為20 ~ 24 Gy。如果在鄰近區域和淋巴結中發現白血病細胞，放射治療也應包括這些區域。
所有CNSL或睪丸白血病復發的患者，無論骨髓復發與否，都應進行全身再誘導緩解治療，否則容易導致骨髓復發。
預後
急性成淋巴細胞性白血病
自然病程短，如不治療，壹般6個月內死亡，平均病程3個月左右。自應用聯合化療以來，預後明顯改善。緩解率可達95%以上。目前，德國BFM合作集團等發達國家五年無病生存率已達80%，我國五年無病生存率達74%以上。因此，ALL已經成為壹種可以治愈的惡性腫瘤。
壹般認為高危兒的預後比標準危兒差。此外，化療後完全緩解的時間與預後密切相關。誘導治療後，5天內外周血未成熟細胞數減少壹半，2周內骨髓明顯好轉，4周內達到完全緩解者預後較好。
骨髓移植(BMT)通過植入多能幹細胞治療白血病，可以恢復因強化療和放療而嚴重受損的白血病患兒的骨髓功能，通過移植引起的graftversus白血病效應(GVL)消除化療和放療後的微小殘留白血病細胞(MRLC)。隨著BMT技術和方法的不斷改進，移植的成功率也不斷提高，為白血病的治療開辟了新的途徑。因為聯合化療對兒童ALL有很好的療效，所以不首先使用BMT。但對於壹些高危、復發和難治的病例，BMT往往是最有效的治療方法。