主要癥狀
壹.分類
1)局限性硬皮病包括硬皮病、帶狀硬皮病和點狀硬皮病。
2)系統性硬化包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、脊綜合征(包括肢端硬化和毛細血管擴張、鈣積聚、雷諾氏綜合征、食管蠕動異常癥狀，是系統性硬化的壹種類型，治療後較好。)
二、癥狀和體征:
①局限性硬皮病
1、硬皮病:多發生於腰背部，其次為四肢及面頸部，呈圓形、卵圓形或不規則的水腫斑塊，初起淡紅或紫紅色，數周或數月後逐漸擴大變硬，顏色變為淡黃色或象牙色，部分區域無汗、脫發，數年後轉為白色或淺棕色萎縮性瘢痕。皮膚活檢符合硬皮病。
2.帶狀硬皮病:常見於兒童和年輕人，女性多於男性。皮損沿肋間及壹肢呈帶狀分布，可單個或多個，皮損演變過程與硬皮病相同。
3.點狀硬皮病:好發於頸、胸、肩、背部，約綠豆至鎳幣大小，呈簇狀線狀排列，其演變過程似硬皮病。
②肢端硬皮病和彌漫性硬皮病
肢端硬皮病有雷諾綜合征，病變由遠端向近端發展，軀幹和臟器受累較少，病程進展緩慢，預後良好；彌漫性硬皮病從軀幹向遠端蔓延，雷諾現象較少，內臟受累較多。病情嚴重，病變進展快，治療效果差。
1、雷諾氏綜合征:是大多數患者的首發癥狀，表現為腳趾受涼或情緒波動時出現由白到藍到紅的三相變化，保溫後可緩解；
2.皮膚:病理過程可分為水腫、硬化、萎縮三個階段。
診斷標準
局限性硬皮病可以根據典型的皮膚變化來診斷。
系統性硬化癥:美國風濕病協會(ARA)標準ARA)1998；
壹個主要標準:掌指關節附近硬皮的改變可累及整個肢體、面部、全身和軀幹。
b二級標準:①手指硬皮病:上述皮膚改變僅限於手指；
②指尖有凹陷疤痕，指墊消失；
③雙肺基底纖維化。
所有1個壹級標準或2個二級標準均可診斷，其他有助於診斷的表現:雷諾現象、多關節炎或關節痛、食管蠕動異常、皮膚病理膠原纖維腫脹纖維化、免疫檢查ANA、抗Scl-70抗體、著絲粒抗體(ACA)陽性。
脊綜合征，其中5種癥狀中的3種，或其中3種以上為著絲粒抗體陽性，可以診斷。
病因
該病的病因和發病機制不明，可能與以下因素有關:
1，遺傳:在硬皮病患者中，部分HLA-ⅱ類抗原的表達明顯高於正常人。
2、化學藥品:如PVC、有機溶劑、矽、二氧化矽、環氧樹脂、L色氨酸、博來黴素、噴他佐辛等。會誘發硬皮病和內臟纖維化。
3.免疫異常:本病存在體液和細胞免疫異常，患者血清中可發現特異性抗Scl-70自身抗體。說明該病的發生與免疫紊亂密切相關。
4.結締組織代謝異常:該病的特征性改變是膠原蛋白生成過多，皮膚中膠原蛋白含量明顯增加。
5.細胞因子的作用:壹些細胞因子參與了本病的發病過程，如轉化生長因子、表皮生長因子、血小板衍生生長因子等。
6.血管異常:硬皮病患者多有雷諾現象，病理表現為小動脈和微血管內膜增厚，管腔狹窄或閉塞。
檢驗費
可表現為貧困、血尿、蛋白尿、管狀尿、血沈增高、血清白蛋白降低、球蛋白增高。
免檢:ANA陽性率> 90%，主要為斑點型和核仁型，約20%抗RNP抗體陽性，約50%-90%CREST患者抗著絲粒抗體(ACA)陽性，(標記抗體)，20%-40%系統性硬化癥患者血清SCL-70抗體陽性，(標記抗體)，30% RF性病例，周邊。
病人護理
(1)保持精神舒適，生活有節奏，勞逸結合。
②預防和積極治療各種感染。
③戒煙，註意飲食清淡，避免攝入過多的高蛋白、高脂肪食物。
硬皮病典型病例七則，供同仁及患者參考。
病例1:任桂花，女，42歲。江蘇泗陽縣裴頠鎮人。1999 65438+10月23日初診。
1996年秋，患者開始發現手指末端發冷、發白、發紺，並伴有關節痛和全身不適。癥狀越來越嚴重，他的前臂皮膚腫脹、緊繃，沒有凹陷。他的皮膚呈淺棕色，發癢且多刺，額頭和臉頰也變得“腫脹”。某醫院皮膚科診斷為硬皮病。從1997開始，每年冬天指尖都有潰瘍，主要是吃飯和中指，腳趾也是發白，發冷，發紫，偶爾胸悶。1999 65438+10月23日在我院就診。檢查:血壓140/80mm Hg，呼吸76次/分。面部、頸部、前額皮膚硬腫，有色素減退斑。兩臂發硬腫脹，尤其是前臂到手腕。手指腫脹發亮，食端和中指有黃豆大小的凹陷性潰瘍。胸、背、側、腋窩皮膚緊繃，頸腹部大腿腫脹，四肢關節活動不利。實驗室檢查沒什麽特別的。皮損主要在四肢、前額、頸部、胸部和背部。他們不出汗，吞咽順暢，呼吸良好，腰椎關節不活動，伴有疼痛。苔薄，舌輕，脈重而細。
辨證:腎陽不足，表裏不固，絡脈不通。
中醫診斷:痹證。
西醫診斷:硬皮病。
藥用:1)金來狼瘡丸1包×每次5.4g，壹日三次。2)博智片為壹次4片，壹日3次。
處方:桂枝、紅花、當歸、淫羊藿、肉蓯蓉、鎖陽、補骨脂、菝葜等。，水煎服，每日65438±0劑。
三個療程後，癥狀全部消失，實驗室檢查正常，停藥後未發現復發。
病例2:刁，女，32歲。我住在山西省大同市友誼北街。6月23日首診，1999。
1998年2月，患者無明顯原因地出現雙手蒼白、發青並伴有手指關節疼痛。當時在當地醫院按雷諾病治療，效果不好。到1999年6月，他的雙手變得蒼白發青，皮膚腫脹變硬，有色素沈著，四肢遠端和面部皮膚變厚。入院時癥狀為:神誌清楚，言語好，體檢配合，全身皮膚黑，尤其是上半身；患者面部、四肢、胸腹部的皮膚又硬又厚，尤其是上肢的遠端。雙手手指在寒冷或情緒激動時容易變白發青，雙手手指屈伸不利。口型變小，舌頭伸展中度受限；沒有吞咽困難。舌淡，苔薄白。脈沈細。體檢:壹般來說，心、肺、神經系統正常。實驗室檢查:血沈34mm/h，ScL-70陽性。
臨床診斷:系統性硬皮病。
藥用:1)金來狼瘡丸，每次2包×5.4g，每日2次。2)博智片為壹次4片，壹日3次。
處方:化瘀通絡湯:煎服，每日1劑。經過3個月的治療，患者全身色素沈著和脫失明顯減輕，張口和手活動受限癥狀明顯改善，皮膚硬度和厚度消退，皮膚彈性增加。復查血沈265438±0mm/h。從上面拿。2000年8月2日來醫院復查。癥狀全部消失，實驗室檢查正常，停藥後未發現復發。
病例3:吳，女，25歲。我住在貴州遵義香港路民生小區。9月3日首診，1998。
1996年冬末春初，患者出現手冷、蒼白、青紫，即關節疼痛。當時我並沒有介意，漸漸的四肢末端和面部出現了厚厚的、緊繃的、腫脹的、有色素沈著的皮膚。胸部的“V”形區域有諸如色素脫失、手指不利的彎曲和伸展以及張口受限的癥狀。在湖南湘雅醫院確診為“硬皮病”，用“火華根、丹參、VE”確診。患者入院時癥狀為:神誌清楚，言語好，配合體檢，全身皮膚黑，尤其是上半身皮膚黑；患者面部、四肢、胸腹部皮膚腫脹、增厚，尤其是上肢遠端，雙手手指遇冷或情緒激動時易變白發青，雙手手指屈伸不利；口型略小，舌伸略受限；沒有吞咽困難。間歇性咳嗽，沒有痰。舌淡，苔薄白。脈搏重而細。體檢:壹般來說心臟檢查無異常，吸氣末可聽到肺部聽診，神經系統檢查無異常。實驗室檢查:血沈34mm/h，ScL-70陽性。胸部x光顯示兩肺下區間質纖維化。
臨床診斷:系統性硬皮病。
藥用:1)金來狼瘡丸，每次2包×5.4g，每日2次。2)博智片為壹次4片，壹日3次。
經過4個月的治療，患者皮膚色素沈著和脫色素明顯減少，張口受限、手活動受限癥狀明顯改善，皮膚腫脹消退，皮膚彈性增加，肺部咳嗽、濕羅音消失，血沈265，438±0mm/h，胸片顯示雙肺下野纖維化較前好轉。* * *治療9個月後，6月1999來醫院復查。沒有明顯癥狀，所有化驗都正常。停藥後未發現復發。其實最好還是去看醫生。